卵巢性索间质肿瘤的发病原因尚不清楚。研究发现在细胞分子水平上发现了染色体数目和结构的异常；在分子水平上发现了某些癌基因和抑癌基因的作用。
卵巢纤维瘤多为单侧，双侧占4%～10%。圆形、肾形或分叶结节状。表面光滑，包膜完整，实性，质地硬。切面实性，编织状结构明显，灰白或粉白色，偶见出血或囊性变。瘤细胞长梭形，胞质少，无脂滴。细胞排列紧密，呈编织状或席纹状。胶原纤维丰富，可伴有广泛的玻璃样变。瘤细胞无不典型形状，亦无核分裂象。
纤维瘤（或泡膜细胞瘤、纤维泡膜细胞瘤）内偶见少量性索细胞成分，一般仅占肿瘤成分的5%左右。肿瘤临床表现的生物学行为与纤维瘤类似，而不像性索细胞成分（颗粒细胞瘤或支持细胞瘤）肿瘤，称之为含性索成分的纤维（或泡膜细胞）瘤。
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