向导缺失造成智力障碍

　　本报讯 （记者许琦敏）一个基因缺陷，会使婴儿出生前后的大脑皮层发育异常，造成儿童智力发育障碍。端午节期间，国际著名期刊Cell（《细胞》）杂志发表了来自中科院上海生科院神经科学院研究所张旭研究员课题组的最新发现：在大脑皮层发育过程中，成纤维细胞生长因子13B（FGF13B）如同一位向导，能使神经细胞向正确的方向迁移。这位“向导”一旦缺失，大脑皮层发育将发生异常，无法正常学习、记忆，最终造成智力障碍。

　　有一种先天性智力障碍疾病，与人的X性染色体上的基因缺陷有关。在先天性智障疾病中，它约占了25%，而在严重智障病例中，它占到了50%以上。目前，在X染色体上，科学家找到了许多可能与先天性智力障碍有关的基因，可哪个才是关键的致病基因呢？5年前，张旭研究组开始研究，希望找到它。在张旭研究员指导下，博士生吴青峰和杨柳发现，在FGF蛋白家族中，FGF13B在大脑皮层的发育过程中，起着特别的作用：它总是聚集在神经细胞的生长锥里，促进细胞骨架微管的形成和稳定，引导神经细胞向正确的脑皮层区域迁移，构成神经网络。张旭介绍，这是大脑具备学习、记忆能力的重要步骤。

　　小鼠实验证明，如果敲除了产生FGF13B因子的基因，大脑皮层中的神经细胞迁移就会发生迟滞，小鼠长大后就会发生智力障碍。一般小鼠花一周时间，就能学会在水中迷宫里找到目标，但这些小鼠怎么也学不会。吴青峰解释，他们通过实验观察发现，FGF13B在大脑中出现的高峰期，是在胎儿出生前后几周，此后直到成年，含量一直很低。“这说明，如果FGF13B的基因出了问题，只能通过早期胎儿筛选来预防。”他说，等婴儿出生后，再过几年发现智力问题，已无法补救。

　　接下来，研究组准备继续探索FGF13B在其他脑发育阶段的作用，同时也准备在中国寻找病例进行研究，将成果向临床推动。