血友病人冒险怀孕平安顺产 女婴凝血功能无异常

　　时刻面对致命大出血 怀孕、生产……一路凶险相伴

　　血友病患者“豪赌”怀孕产女她“赌”赢了：如愿当妈妈 没有大出血 宝宝凝血功能无异常

　　生儿育女本是平常事，但对于25岁的小丽(化名)来说，却是一场生命的豪赌。作为一名血管性血友病患者，不说生产，就是生活中稍有不慎造成的大出血，都会瞬间要了她的命。即便如此，她还是选择了最危险的那一条路—怀孕生子。

　　童年患“怪病” 厄运相缠至成年  
 
　　小丽家在湖北监利农村，家中行二。她7岁换第一颗乳牙时，莫名其妙地出血不止。父母抱着满脸是血的女儿跑到医院，医生紧急输入特效止血药才止住血。从此，厄运开始伴随着小丽。小丽到武汉只读了一年大学，因经常受伤出血，不得不回家休养。

　　2008年，小丽回汉检查，被确诊为血管性血友病。该病发病率仅为万分之0.1至万分之一，患者因先天缺乏一种特殊因子，体内凝血途径严重受阻，哪怕轻微损伤，都会出血不止。

　　面临风险但“好孕”相伴

　　去年，小丽和男友喜结连理，她希望尽快生个可爱的宝宝。

　　昨日，协和医院产科主任邹丽告诉记者，血友病患者怀孕，危险贯穿整个孕期，早期易流产，产前、产时、产后可能发生大出血，稍有差池母子均有性命之忧。

　　母亲苦劝女儿不要怀孕，小丽坚持要怀孕生伢。小丽怀孕后，母亲搬来同住精心照料女儿。母女俩小心翼翼，竟然一路“好孕”没有出现意外。

　　3月11日，小丽怀孕36周时，出现先兆流产迹象，第二天住进了协和医院产科。这时是小丽面临的最凶险阶段——产时、产后随时可能大出血。

　　邹丽坦陈生产的各种危险，小丽还是恳切地说：“我只想要一个孩子。”邹丽决定帮小丽实现心愿。

　　她“赌”赢了：平安产女没有大出血

　　小丽生产的最大风险在于出血，邹丽决定让小丽选择损伤较小的阴道分娩，同时准备了充足的冷沉淀、第八因子等血液制剂。

　　提心吊胆地等了9天后，小丽终于发作了。5小时后，小丽平安顺产，诞下一个约6斤的女婴，因医院应对充分，全程出血仅100毫升。直到前日出院，小丽也没有出现血肿、出血等现象。

　　小丽很幸运。检索资料显示：她是30年来我国第三名如愿当上妈妈的血管性血友病患者。

　　更让全家人高兴的是，宝宝经协和医院检查，凝血功能未发现明显异常。

　　【新闻链接】

　　血友病是一种罕见的遗传性凝血障碍疾病，主要分为甲型、乙型、丙型和血管性血友病四种，前两种最为多见。

　　血管性血友病，是患者血浆内的VWF因子缺乏或分子结构异常导致的遗传性出血性疾病。患者可能因轻微伤出血不止，会引起关节和肌肉剧痛和残疾，重要内脏器官的内出血会引发死亡。

　　家族中有血友病遗传史，应在婚前去医院检查是否为血友病患者或携带者。孕前基因筛查必不可少，怀孕后要在医生的指导下做好胎儿性别鉴定，控制和避免患儿出生。（记者 余乐 通讯员 黄冬香 聂一钢 涂晓晨 聂文闻）