湖北首例人鱼胎儿下肢如鱼尾 出现原因成迷

　　●双腿粘连 重要器官缺失 26周终止妊娠

　　●妇产科专家谈畸胎成因 强调孕前孕期检查的重要性

　　产前诊断

　　意外发现“人鱼胎儿”

　　2月8日下午3点多，一名28岁准妈妈到市五医院要求做孕期超声检查，她告诉医生，此前曾在其他医院做过，但因子宫里羊水太少，超声显像不清。

　　羊水是超声检查中必不可少的“透声窗”，对清晰成像起重要作用。五医院超声影像科主任龚红萍介绍，正常怀孕26周的孕妇应有300-400ml羊水。但检查发现，该孕妇几乎没有羊水，这给诊断带来极大的困难。

　　龚红萍按照规范，从胎儿头部开始依序扫查，扫到上腹部时发现明显异常——胎儿没有胃泡。继续往下检查，双肾、膀胱及外生殖器等重要器官全部没有。下肢自髋部往下融为一体，只有一条腿，没有臀沟。据此可初步认定胎儿为“美人鱼综合症”(也称作“人鱼综合症”、“并腿畸形综合症”)，后经反复检查最终确认。

　　“美人鱼综合症”以肛门闭锁、泌尿生殖系统异常、下肢发育不全为主要特征，因患儿两腿粘连或完全融合，形似童话中的美人鱼而得名。这种病症极其罕见，出现概率仅为1.67/10万。

　　市五医院妇产科主任黄玲介绍，通常“人鱼胎儿”下肢呈粘连状态，但隐约可见两腿，而此次发现的胎儿不仅缺失多个重要器官，心脏畸形，并且仅有单腿，属于无法存活的严重畸形，因此，她当时建议这名孕妇终止妊娠。

　　“人造羊水”引产“人鱼胎儿”

　　畸形胎儿的诊断结果使准妈妈精神上备受打击，经过多天激烈的思想斗争，这名准妈妈才艰难做出终止妊娠的决定。

　　2月16日，引产“人鱼胎儿”的准备工作开始了。由于没有羊水，胎儿与子宫壁紧紧贴合，给引产带来许多困难。经过反复讨论，黄玲决定以注入“人造羊水”的方式创造适宜的宫内环境。

　　当日下午2时，医生将与羊水成分最接近的0.9%浓度氯化钠溶液放入37℃恒温箱中预热，然后以每分钟40-50滴的速度缓慢注入羊膜腔内，通过B超引导寻找胎儿与宫壁间的间隙。一个小时后，400毫升“人造羊水”注入了准妈妈的子宫内。随后医生为她打了引产针。

　　2月17日凌晨2时，孕妈妈出现腹痛。上午8点，引产成功实施，“人鱼胎儿”顺利娩出。

　　娩出的“人鱼胎儿”体重910克，长28厘米，蜷曲的下肢像鱼尾一样翘起，与躯体形成90度直角，尾翼长约9厘米。肚脐以上发育正常，肚脐以下畸形。下肢骨骼多处发育不全，无髋关节、膝关节和足跟，仅有4个脚趾，未见肛门与生殖器官。由于缺少生殖器官，目前“人鱼胎儿”的性别还无法判断，需等染色体检查结果出来才能确定。

　　“人鱼胎儿”起因成谜

　　“人鱼胎儿”的母亲为武汉本地人，无遗传病史，无不良嗜好，工作、生活环境也没有明显污染源。医护人员对她的直观印象是年轻靓丽、有文化有修养。目前，是什么原因导致“人鱼宝宝”出现仍然是个谜。为了方便相关研究，在实施引产后，医生通过B超定位抽取本次“人鱼胎儿”的脐血，并留存胎儿部分组织，用以进行染色体及基因检测。

　　五医院妇产科主任黄玲介绍，目前国内出生缺陷发生率为10-14‰。五医院自从去年10月开展产前诊断至今，短短5个月时间，发现胎儿畸形6例。除罕见“美人鱼综合症”外，还筛查出少见的两性畸形、胎儿股骨骨折、先心病等。孕妈妈们除了常规孕检外，一定要到有产前诊断资质的医疗机构进行产前检查。

　　【专家观点】

　　怀孕3至8周是致畸高峰期

　　中华医学会武汉妇产科分会主任委员、同济医院产科教授乔福元和同济医院妇产科教授、优生遗传学专家陈素华教授介绍：一般说来，缺陷新生儿或胎儿受两个因素的影响，一是遗传，二是环境。实际上，往往是这两者共同影响而导致的畸形。如果在怀孕前及怀孕后做好充分的准备，就可以早发现、早解决问题，最大限度地减少畸形儿的发生。

　　两位妇产科专家强调，不少孕龄夫妇往往比较关注孕期健康，其实怀孕前也很重要。必要的检查包括各种体检常规检查、乙肝、性病等传染病检查；还可做遗传学检查，如男女双方染色体检查；女方还必须检查torch，即人们常说的“脱畸”感染检查。

　　在第一次怀孕前，建议以上检查都做。如果经济条件较差，可以先不查染色体。但如果过去曾有过异常妊娠史的，如自然流产、早产、畸形、死胎等，应该检查夫妻双方染色体、血型。

　　在准备怀孕的前三个月，就应该开始服用叶酸，这对胎儿的生长发育有益，可减少诸如无脑儿、脊柱裂等胎儿神经管缺陷的发生。

　　到了孕期，怀孕的头三个月正是胎儿器官发生期，即胚胎期，叶酸继续补充，人体器官正处于分化的阶段，易受到环境有害因素的影响，可能导致胎儿畸形。万一在怀孕前没有做“脱畸”等检查，这个时候就应该赶快补查。

　　基本上，第3周到第8周期间是畸形形成的高峰期，应引起重视。11周到13周进行颈项透明层诊断；14到20周进行唐氏筛查；22周进行B超检查，现在有学者建议30至34周还应再次进行系统超声检查，以查漏补缺。如果发现问题，还可以做脐血、羊水、绒毛等检查。

　　父母职业、周遭环境

　　对胎儿有较大影响

　　曾成功分离我省首例胸腹连体婴儿荷顺荷利，备受关注的坐骨连体双胞胎玲珑姐妹术后也双双存活，协和医院小儿外科汤绍涛主任对小儿罕见畸形问题很有研究。

　　汤主任表示，虽然美人鱼综合征的确切原因在全世界至今仍是个谜，但一般公认为基因变异和环境因素都是不可忽视的诱因。因为每个人都有2万到2.5万个基因负责控制身体结构和化学代谢。从遗传因素考虑，其中任何一个基因出问题，都会导致先天性发育缺陷。

　　但他认为如今环境因素非常关键，尤其是父母从事化工、辐射等高污染职业的，容易生畸形儿。近年在临床上，他发现尤其是母亲所处的环境，对胎儿影响很大，如一位畸形患儿的母亲怀孕期间特别喜欢上网，手机不离身，还有一对生下缺陷患儿的夫妇就住在油漆厂旁。经询问，他们直旁系三代亲属都很正常，所以很大程度上是后天辐射、化工等环境污染造就。

　　如果母亲在怀孕期间出现用药不当、感染、饮酒、吸烟或长期受到声光、电子辐射、磁场等外界物理因素等影响，胎儿发育缺陷的危险都会有不同程度的增加。如果基因变异和不良环境因素同时发生，患先天性疾病的风险就更大。

　　武汉市第五医院昨日发布：近日该院通过产前诊断发现一例罕见的“美人鱼综合症”胎儿。

　　超声与CT影像显示，怀孕26周准妈妈腹中的胎儿不仅明显小于孕周发育，双下肢还融合呈鱼尾状，多器官缺失。这是我省发现的首例“人鱼胎儿”，半个世纪以来全国发现此类患者总数不超过10例。

　　【链接】

　　据中国日报报道，美国著名的“美人鱼”小女孩夏伊洛·皮平身患奇症，在坚强乐观地生存了10个春秋后，于2009年10月23日去世。

　　据美国媒体报道，美国缅因州的夏伊洛·皮平患有罕见的疾病“美人鱼综合症”，先天双腿粘连在一起，更致命的是，她的膀胱、子宫、大肠、大部分肾脏等多个器官缺失，这给她的生存带来极大挑战。医生曾预计她出生后最多仅能存活数天，但这名小女孩却一直坚持与病魔斗争，打破了医生的预言。

　　2009年10月，皮平的妈妈莱斯莉说，女儿患上感冒，很快转变成肺炎。10日皮平被送往缅因州医疗中心医院，情况一度好转。莱斯莉还说女儿：“她是个坚强的小东西。”

　　皮平的确是个坚强乐观的孩子，她依靠体内仅有的一小块肾奇迹般地活着。为尽量延长她的生命，父母亲带她去接受各种治疗，到8岁时，她已经经历了不下150次手术，包括重建内脏器官和两次肾脏移植手术。

　　据了解，如今全球已知的“美人鱼综合症”幸存者只有2人，分别是美国女孩蒂芬妮·约克斯和秘鲁女童米拉格罗斯·塞伦。（文/图 见习记者 武叶 祁燕　通讯员 魏笑琛 韩悦）