干燥综合征诊断盯住眼与口

　　眼睛和口腔的检查不可忽视

　　干燥综合征的诊断看似简单，实则困难。以口干眼干为特征的外分泌腺损伤是干燥综合征的独特表现，因而其诊断过程中外分泌腺功能的评估必不可少，口腔科、眼科的检查尤显重要。这样的过程绝不能简化，否则干燥综合征的诊断难以成立。

　　此外，口腔科和眼科的不同检查项目对干燥综合征的诊断价值也不尽相同。口腔科最为重要的是唇腺活检的病理结果，眼科最为重要的是角结膜染色的结果。而依据其他项目阳性结果确认干燥综合征则有很高的假阳性率。口腔科、眼科医师在诊治口眼干燥症的过程中，应适时增加自身抗体的检测，这样才能有效识别干燥综合征，不至于造成漏诊或误诊。

　　早期可没有眼干口干

　　需注意的是，干燥综合征患者只有唾液腺、泪腺损伤达到一定程度时才会出现口干和眼干。因此在疾病的早期阶段，因其他系统表现（如关节炎、白细胞或血小板减少、肝酶异常、低钾软瘫等）而就诊的患者，可能并无典型的口干、眼干，但进一步口腔科、眼科检查仍可能发现轻度的唾液腺、泪腺功能异常。因此，临床上只要疑诊干燥综合征，无论是否有口干和眼干，都应完善口腔科、眼科检查以明确诊断。

　　国际上曾有多个干燥综合征的诊断标准，目前公认的是2002国际分类标准，具体如下：一、口腔症状（下述3项中有1项或1项以上）：①每日感觉口干持续3个月以上。②成年后腮腺反复或持续肿大。③吞咽干性食物时需用水帮助。二、眼部症状（下述3项中有1项或1项以上）：①每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上。②有反复的沙子进眼或沙磨感觉。③每日需用人工泪液3次或3次以上。三、眼部体征（下述检查中任1项或1项以上阳性）：①Schirmer Ⅰ试验阳性。②角膜染色阳性。四、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1（4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为1灶）。五、唾液腺受损（下述检查任1项或1项以上阳性）：①唾液流率阳性（≤1.5ml/15分）。②腮腺造影阳性。③唾液腺同位素检查阳性。六、自身抗体：双扩散方法检测抗SSA或抗SSB阳性。

　　注意区分原发和继发

　　在诊断为干燥综合征后，还要进一步区分原发性和继发性。继发性干燥综合征是指与某一肯定的弥漫性结缔组织病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等）并存的干燥综合征，而原发性干燥综合征则是唯一独立存在的结缔组织病。因此，在诊断干燥综合征的同时或随诊过程中，还要通过病史、自身抗体等进行综合评估，尤其是针对外分泌腺功能障碍不明显，而系统性表现突出的患者更要首先考虑继发性干燥综合征的可能。

　　继发性干燥综合征的病情进展和系统损伤方面往往以原发病的特点为主，同时兼有干燥综合征的特点。继发于类风湿关节炎的患者关节炎表现突出，同时会更多出现高球蛋白血症和/或肺部病变；继发于系统性红斑狼疮的患者可有面部红斑等皮肤黏膜表现，但发病年龄晚，病情较轻，中枢神经系统表现及肾病综合征相对少见，肾小管酸中毒、肺间质病变相对多见。另外，继发性干燥综合征的治疗主要参照原发病的处理原则，而原发性干燥综合征的治疗多以对症治疗、随诊观察为原则。

　　治疗原则上主要是针对原发性干燥综合征的治疗，但目前尚无根治方法，主要是替代和对症治疗。治疗目的是预防因长期口、眼干燥造成的局部损伤，密切随诊观察病情变化，防止系统损害。本病预后较好，尤其是病变仅局限于唾液腺、泪腺等外分泌腺体及皮肤黏膜者。免疫抑制治疗强调长期应用的安全性，常用的包括羟氯喹、雷公藤多甙等，应避免大剂量使用糖皮质激素和毒副作用大的药物，如环磷酰胺。对于有系统损害的干燥综合征患者，经恰当治疗大部分都能使病情缓解，甚至康复。