解密人类罕见的p型血

深圳市血液中心 喻 琼 李慧文 
 
　　近日，江苏省血液中心召开新闻发布会称，发现该省首例含有抗-Tja抗体的稀有p血型病例。其出现概率与俗称“熊猫血”的Rh阴性血型相比，是它的1％。。p型血是怎么回事？稀有血型的判断标准是什么？请看专家——


　　日前，一位62岁男性患者准备在江苏省人民医院做胃癌切除手术，但医院术前备血时却找不到与之相配的血型。经过医院实验室反复检测，确定其血液中含有一种十分罕见的抗-Tja抗体，为红细胞血型中极其稀有的p血型者。最终，医院发现患者弟弟的血型与其一致。其弟弟献出300ml血，加上患者提前储备的自体血，最终解决了输血问题，成功完成了胃癌切除手术。这种p型血与俗称“熊猫血”的Rh阴性血型相比，是它的1％。。全国目前已知仅七八例。

　　血型的定义是各种血液细胞和血液成分抗原系统的遗传多态性。通俗地讲，血型就是指一个人红细胞表面上的特异性物质。这些特异性的物质称为抗原，是由蛋白和糖分子组成的。不同人种个体之间血型也存在着很大差别，细胞表面抗原是基因的编码产物，是一种可遗传的人类性状。正常个体都应有这30个血型系统中每个系统的某个或某些抗原。红细胞血型和HLA系统表型数合计起来至少有4×1017种。除了同卵双生的双胞胎之外，在地球上找不到两个血型完全相同的人。

　　ABO血型系统中的ABH抗原和Rh血型系统中的Rh(D)在所有血型中的抗原免疫原性最强，这两个血型在临床输血、免疫移植中引起的生物学效应最大，所以这两个血型是临床规定常规检测的血型。

　　判断稀有血型的两个标准

　　目前判断是否为稀有血型有两个标准：

　　一是在人群中某个抗原频率小于0.1%，就是1000个随机个体中找不到一个该抗原者。在中国的汉族人群中Rh阴性个体频率为0.3%~0.4%，大于0.1%，不属于稀有血型范畴。

　　二是两个或两个以上的抗原分别在人群中分布都不高，如果同时存在的话，那么要找到相同抗原的概率，即两个单独抗原频率的乘积，就非常小了。例如Di(b-)RhD(-)的个体。有的血型在不同人种的分布频率并无明显差异，有的血型在不同种族或不同人群的分布频率则明显不同，所以稀有血型的类型、频率在不同人种或人群中有所差异。例如Diego血型中Dia在大多数蒙古种人群存在多态性，但在其他人种中缺乏这一抗原；Kell血型中K抗原在高加索人种的分布频率约为8.52%，而在东亚人群中只有0.02%。

　　p型血属于稀有血型中的一种

　　1927年，发现ABO血型的科学家卡尔·兰德斯坦纳，在用人红细胞注射家兔并观察其多态性时，发现了P血型系统。到目前为止，已发现P血型系统有7个表型：即P1、P2、LEK+、LEK-、p、P1K、P2K。前面4种在人群中都有存在，而后面三种则属于罕见表型。其中p血型的红细胞表面缺乏所有P型的特异性抗原，与抗P、抗P1、抗PK抗体都反应。

　　1951年，Levine报道在一位女性胃癌患者的血清中发现一种特殊抗体，除她自身红细胞和其姐姐的红细胞外，这种抗体与所有人的红细胞都反应。这个抗体就以此患者命名为抗-Tja(T为肿瘤，j为患者的名字)。1955年Sanger证实Tja属于P血型系统，Tj(a-)称为p。

　　寻找稀有血型并储备是当务之急

　　稀有血型与常见血型一样是一种遗传性状。所有p型血个体的血清都存在抗体，这种抗体可凝集除与自身相同的表型之外的所有红细胞。当p血型的个体输入25毫升非p型的血液后，即会发生严重的溶血性输血反应，严重者直接导致死亡。所以当个体患病需要输血时，找到配型相同的血液则非常困难。另外罕见稀有血型偶有引起母婴血型不合导致新生儿溶血病的发生，甚至导致孕妇发生早期习惯性流产。

　　稀有血型血液的供给，一直是困惑各地相关部门和机构的难题。目前，寻求稀有血型血液的供应渠道有以下几个途径：

　　1.在有血缘关系的亲属中筛选。由于其隐性基因遗传特性，在亲属中找到的概率很高。

　　2.在已建成的国内外稀有血型库中寻找相配型的血液。由包括我国在内的国家和地区的60个血液中心联合组建的WHO国际稀有血型血库中储备有约40种稀有血型血液。同处于东亚的日本大阪府血液中心是目前稀有血型库存最多的采供血机构。如果在国内的血库里找不到合适的血液，获得授权的用户可通过网络查询及寻求帮助。

　　3.稀有血型者可采取自体血储存或在身体情况符合献血条件的情况下进行互助式定期献血。目前，红细胞的制备和冷藏技术已经十分成熟。一般在4±2℃环境下，红细胞可以储存21~48天。如果在-80℃环境下，红细胞则可以保存10年。冷藏的红细胞在有效期内可随时取出使用。

　　对于知道自己是特殊血型的年轻女性，发现妊娠后应尽快到有检测条件的实验室进行相关抗体检测，以避免新生儿溶血病的发生或临床输血困难。