本报讯 (记者匡远深)颅内软骨瘤临床和影像上诊断较为困难,术前五成以上诊断有误,极易与黏液瘤及脊索瘤等相混淆,其最终诊断仍需要病理学鉴别。日前,由首都医科大学附属北京天坛医院神经外科颅底专业组张力伟、张俊廷教授等完成的一组颅内软骨瘤临床特点的分析研究表明,该肿瘤对放疗不敏感,微创手术仍是最佳治疗手段,但手术难度大、风险高;若能全切除肿瘤,患者仍可获得治愈。
颅内软骨瘤是一种罕见的中枢神经系统良性肿瘤,目前尚无流行病学资料,国内外仅见个案报道。张力伟、张俊廷等通过对该院十余年来治疗的30名患者的资料进行研究,力求找出规律性的特点。
据介绍,30岁~40岁是颅内软骨瘤发病高峰。由于该肿瘤发生于颅底骨缝中,多呈分叶状,一般要长到相当大时才出现症状和体征,且肿瘤部位紧邻脑干及颅底的神经血管等重要结构,其最典型的特点是呈膨胀性、不规则生长,与其他部位软骨瘤迥然不同。 张力伟教授说,颅内软骨瘤极易与黏液瘤、脊索瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤和鞍旁海绵状血管瘤等相混淆,特别是与黏液瘤鉴别更加困难。30名患者中术前有7人被诊断为神经鞘瘤,4人被诊断为脊索瘤,被诊断为脑膜瘤和胶质瘤各2人,被诊断为颅咽管瘤和鞍旁海绵状血管瘤各1人,术前诊断正确率仅为44%。
张力伟教授认为,目前治疗颅内软骨瘤最好的手段是微创手术。对于位置较深的病变,采取近全切除或大部切除的方法,可解除肿瘤对脑干等重要结构的压迫,使病情得到缓解。30名患者全部接受了手术治疗,其中肿瘤全切除11人,随访平均时间45.8个月,无肿瘤复发,均恢复正常生活。另外对19名未全切除病人进行了平均36.8个月的随访,影像复查结果显示,多数残余肿瘤无明显变化,其中14人恢复工作,3名复发的病人均实施了二次手术,死亡2人。