本报讯 （记者匡远深）首都医科大学附属北京天坛医院神经外科中心主任医师张俊廷、张力伟及郝淑煜博士等日前对69例2型神经纤维瘤（NF2）病例临床特征研究发现，该病多伴有明确的家族遗传史，首发症状主要涉及神经系统、皮肤和眼睛，且肿瘤多发，多累及全身多个系统。为此有关专家认为，制订个性化方案，且需要多学科协作治疗才可能取得较好疗效。
研究人员通过回顾性分析本院神经外科近7年来收治的来自全国18个省（区、市）的69名2型神经纤维瘤病病人的临床特征发现，NF2具有遗传性特点，在本组的患者中，有明确家族史的占15名，其中母系遗传6名，父系遗传8名，三代交叉遗传1名。这类病人近一半是以听神经相关症状出现，19%的病人因伴有椎管内占位病变而引起根性疼痛的，另有15%伴有颅内其他占位性病变。研究还发现，NF2症状多侵犯神经系统、皮肤和眼睛。
张俊廷介绍，NF2是一种基因突变形成的常染色体显性遗传病，其基因外显率高达95%，目前国内尚无大宗病例报告。该病治疗方案较为复杂，听神经瘤手术时机的选择，以及其他多发相关肿瘤的部位、严重程度，都影响整个治疗计划的制定。因此治疗应制订个体化方案，同时还需包括神经外科、神经耳科、神经眼科、神经影像科和遗传学等多学科协作治疗，这对于提高病人的生活质量至关重要。
(文/小编)
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