好样的！我国医生成功救治罕见心脏外挂患儿

　　近日，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心运用3D打印技术，定制了1：1胸骨“外壳”，成功为一名罕见的先天性发育畸形患儿实施了胸骨缺如修补手术，让其外挂的心脏重新回到胸内。中国医生好样的!

　　患儿今年6岁，所患的是世界上非常罕见的一种先天性发育畸形，其下1/2胸骨缺损，缺损处最宽为8公分，最长为12公分，导致心脏悬挂于腹腔。

　　经过医院心胸外科和心血管内科专家的联合会诊证实，患者患的是Cantrell五联征。Cantrell五联征是世界上非常罕见的一种先天性发育畸形，发病率在百万分之五以下，目前能查阅到的最新统计结果显示，此病在全球范围仅200多例，国内仅报道过10余例。它包括5种畸形：胸骨裂胸骨下段缺损、膈肌前部半月形缺损、心包壁层缺如与腹腔交通、脐上腹壁缺损脐疝和心脏畸形。患者不仅胸骨缺损、心脏外置，还有完全性心内膜垫缺损、右室双出口、肺动脉瓣狭窄、二三尖瓣返流等畸形。

　　自出生起，患者的心脏就像挂饰般吊在胸前，心脏高于剑突下皮肤。从外观上，人们可以清晰看出心脏在表皮下跳动。当地医生曾判断患儿“活不过两岁”。7月初，由上海闵行区对口援建的泽普县向正在喀什二院工作的儿中心援疆医生张磊转诊了这位罕见的心脏外置病例。之后，患者在家乡泽普县的诊室接受泽普、喀什、上海的医生“三地连线会诊”，上海儿童医学中心心脏中心心胸外科主任医师刘锦纷教授与张海波教授会诊后最终“拍板”：“我们能救这孩子!”

　　医疗团队经过反复讨论，通过影像检查和3D打印技术，运用生物相融性好、弹性大且硬度高的聚醚醚酮(PEEK，具有耐高温、耐化学药品腐蚀等物理化学性能，是一类半结晶高分子材料)材料为患儿量身定制了1：1胸骨“外壳”。据了解，该材料不易与其他组织粘连，有利于后续治疗的开展。

　　刘锦纷教授介绍，此类患儿最佳的手术时机在1~2岁。此前，儿中心曾救治过3例类似患者。虽然患者已经6岁，但是身体情况平稳，其自身达成了循环的平衡。相较于心脏矫治，心脏保护的治疗更迫在眉睫。患儿即将入学，其外置的心脏极有可能由于外部碰撞而受到严重损伤，危及生命。同时，尽快矫治可避免外置心脏对孩子的心理发展会产生不良影响。

　　目前，医生已将患儿缺损的胸骨完全修补好，为孩子将来进行正常的学习生活提供了安全保障，将对孩子的病情发展进行随访，适时干预。