霍萱死于马凡氏综合症 这种病是怎么回事?

10月31日，前河南女排队长、曾入选过中国女排的霍萱因心梗抢救无效在郑州去世，年仅28岁。霍萱身高1.90米，是一位主攻、副攻、接应多面手，技术非常全面。她曾经在2008至2009赛季加盟北京女排。因为身体原因，霍萱25岁就退役了。据报道，霍萱罹患的疾病与此前去世的四川男排国手朱刚一样，都是“马凡氏综合征”。

马凡氏综合征听起来很奇怪，实际上这种疾病在人群中的发病率并不低。马凡氏综合征的发病率大约为万分之一到万分之三。美国著名排球运动员海曼也是马凡氏综合征患者，猝死在赛场上。我国男排运动员朱刚也是因为马凡氏综合征倒在赛场上，后来送到医院救治，但没有抢救过来。为什么排球运动员、篮球运动员中频频出现马凡氏综合征患者?朱俊明分析说，这与马凡氏综合征的特点有关：马凡氏综合征会导致患者出现一系列的改变，其中最常累及骨骼、眼睛和皮肤。骨骼系统最明显的改变就是患者的四肢特别是手指、脚趾变得又细又长，大拇指横过来会超过掌端，双手下垂会超过膝盖，患者的身材又高又瘦。由于他们的身材优势，在运动员选拔时往往受到青睐。

马凡氏综合征是什么?相信很多人对于这个疾病名称都是不太了解的，甚至有很多人都没有听说过，那么什么事马凡氏综合征呢?随小编一起来了解下这方面的常识。

1.骨骼病变

(1)身材瘦高，四肢细长，尤其是前臂和大腿①身高多>180cm;②指距>身高(双手平伸，两中指距离-身高>7.6cm，有诊断价值);③下半身(从耻骨联合到足底)>上半身(从头顶至耻骨联合)，其比值>0.92(正常人≤0.92)。

(2)蜘蛛指/趾样改变①指(趾)特别长，呈典型蜘蛛样改变，手与身高之比>11%、足与身高之比>15%;②拇指征：拇指内收，其余4指握拳，拇指尖端超出手掌下侧缘，一半左右病人具有此征;③腕征：用一只手握住另一只手的桡骨茎突下方，拇指与小指在不加压条件下可接触;④掌骨指数及指骨指数均增大，正常人掌骨指数<8，本病患者掌骨指数>8.4(8.4～10.5)。⑤其他指(趾)异常：可有杵状指、指(趾)蹼、手掌薄、扁平足。

(3)头颅骨病变①头长、面窄、凸腭;②头颅指数>75.9;③双眼距过宽或过窄、下颌长;④齿列不齐、缺智齿等;⑤双耳前伸或下垂，耳轮菲薄，形似老人。

(4)胸、脊椎畸形改变①鸡胸、扁平胸、漏斗胸;②驼背、脊椎侧突或脊椎裂。

2.眼部病变

(1)双侧晶状体脱位或半脱位，全脱位者伴高度近视。

(2)视网膜剥离、虹膜震颤、白内障(发生于病变晚期)、斜视、瞳孔缩小、继发性青光眼等。

3.心血管病变

(1)主动脉病变按其发生率依次为主动脉根部扩张伴主动脉瓣闭锁不全、升主动脉瘤、主动脉夹层分离等。有研究认为，伴或不伴有主动脉瓣反流的升主动脉扩张是诊断马方综合征的特征之一;而有主动脉瓣关闭不全者，多为男性，其舒张期杂音与风湿性主动脉瓣关闭不全者的部位不同，多位于胸骨右缘第2～4肋间。近年有学者指出，妊娠妇女夹层分离多为马方综合征。

(2)二尖瓣脱垂由于二尖瓣黏液样变性，使瓣叶变薄、过长或腱索伸长致二尖瓣脱垂。严重者并发二尖瓣闭锁不全。

(3)冠状动脉受累造成心绞痛或心肌梗死。

(4)其他先天性心血管畸形如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脐狭窄及扩张等。

(5)心脏增大、心律失常等心血管病变是马方综合征主要死亡原因，占本病死因70%～90%。