神经精神性狼疮

提起狼疮大多数人都不陌生，患上狼疮一般多是由于身体的免疫系统比较差引起的，狼疮在临床上的症状也是很多的，不同的人会出现不同的症状，而且疾病的严重程度也是不同的，神经精神性狼疮是常见的一种狼疮疾病，其实这是患上狼疮之后比较严重的病发病，不过大家对于神经精神性狼疮并不是很了解，下满详细介绍。

神经精神性狼疮是什么?

神经精神狼疮是指与系统性红斑直接相关的一系列神经和精神症状的通用定义，可表现为：癫痫、脑血管病变，头痛、运动失调、急性意识模糊状态、焦虑、认知功能障碍(包括整体的认知减缓、注意力下降、记忆损害等)，另外还可表现为精神异常：视听幻觉、妄想、木僵、恐惧;器质性脑病综合征：意识障碍、定向力减退、注意力涣散、记忆力差、行为异常;情感障碍：轻躁狂、抑郁、焦虑等。流行病学表明，根据年龄、性别、种族的不同，SLE的患病率也有所差异，生育年龄女性狼疮发病率高，男性癫痫发作风险增加。然而目前没有实验室或放射学生物标记物或其他正式的诊断和治疗标准用于神经精神狼疮，在临床决策中对于疑似或症状严重的个体需采用个体化的多学科诊断和治疗方法。其中对于诊断具有价值的症状是：癫痫、精神症状、横贯性脊髓炎、脑卒中、短暂性脑缺血性发作、无菌性脑膜炎。此外还需要完善抗体、脑脊液分析、神经生理检测、头颅的影像学检查，功能检查等。鉴于没有黄金标准，在所有狼疮患者出现神经系统症状时，首先排除其他原因，如感染，偶发疾病过程，代谢异常或药物副作用，然后进行神经和精神评估。当临床怀疑认知能力受损时，必须进行正式的心理测试。

在临床中，神经精神狼疮可根据潜在的病理生理过程进行分类，目前认为两种不同的病理生理过程与神经精神狼疮的神经精神症状有关：

1、与促炎症或自身免疫介导的相关炎症

2、血栓性/缺血性，与血管闭塞、微血管病变和出血有关。在大多数的病人中，两种病理生理机制共存。此外，狼疮的神经精神症状还要排除由于狼疮的药物或狼疮相关器官损伤引起的。

神经精神性狼疮的发病机制：

免疫复合物沉积在颅内血管壁，诱发颅内血管炎症，导致血管栓塞和脑软化;

狼疮患者体内抗磷脂抗体与脑血管内皮细胞上的磷脂相结合，损伤内皮细胞，使花生四烯酸释放和前列腺素合成增加，引发血小板聚集、血管栓塞、脑软化;

抗脑细胞抗体直接与神经元膜上的分子相结合，干扰神经冲动的传递;

血液高凝状态，在心内膜上形成的Libman-Sacks赘生物脱落，经血循环使颅内血管栓塞。