青少年库欣综合征 警惕罕见亚型

不久前，在积水潭医院内分泌科与泌尿外科的通力合作下，医生们终于将吕小姐增生的肾上腺切了下来，然而当看到病理标本时，在场的人们皆是一惊。原来，吕小姐患了一种罕见的肾上腺疾病。

两年前，吕小姐发觉自己没有任何原因的变胖了，而且面部皮肤发红，大腿内侧及腰腹部皮肤出现紫纹，还常有瘀斑出现。19岁的她正值花季，这些无缘由的变化令她十分着急，可到了当地医院检查后只诊断出“腰椎间盘突出”，吃药也不见效果。在之后的一年里，她的月经量明显减少，体重却持续增加，后颈部和肩背部的脂肪不断增多，四肢却越来越细。她的身体状况逐渐变差，腰部的疼痛使她翻身困难，双腿无力，甚至出现视物模糊。无奈下，她来到积水潭医院就诊，希望能够找到疾病的真正原因。

了解吕小姐的病情后，医生首先断定她有重度的骨质疏松。为了找到骨质疏松和肥胖的原因，内分泌科的专家为她进行了激素水平的检查，发现她的皮质醇明显升高，但双肾上腺无明显异常。介入科专家采用分段下腔静脉取血测量激素水平，发现其左侧皮质激素升高显著，初步诊断为库欣综合征。库欣综合征又称皮质醇增多症或柯兴综合征，是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征。患者主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

在内分泌科的精心治疗下，吕小姐的症状有所减轻，然而要想根治，还需要手术治疗。为了避免出现肾上腺危象，泌尿外科王海东主任制定了周密的手术计划。12月7日，历时两个小时，手术安全顺利地完成。术后，当大家看到病理标本时都十分惊讶。通常肾上腺为金黄色，而患者的肾上腺有许多黑色小结节，这种疾病有个学名叫作“原发性色素性结节状肾上腺病”，是库欣综合征里十分罕见的一种亚型。该病好发于青少年患者，高峰在20岁左右。大多数病例病程较长，呈隐匿性进展，从起病到确诊大约需要2~5年。部分患者有家族史。目前，吕小姐身体症状已经明显缓解，为了防止其他并发症的发生，吕小姐还需要在院观察一段时间。在激素水平回到正常之后，她的身体会慢慢恢复。