镰状细胞性贫血

血液是人体比较重要的组成部分，而贫血也是人体最常见的健康问题之一。贫血按照症状或者是发病原因的不同，分为不同的类型，镰状细胞性贫血就是其中之一。镰状细胞性贫血对于患者的影响是比较大的，因此需要及时进行治疗，除此之外，在日常生活中也要做好护理工作。

一、典型症状

1.表现为慢性溶血性贫血，恒定的轻度贫血，巩膜轻度黄染，肝轻、中度肿大，婴幼儿可见脾大，继而因纤维化而缩小。当寒冷、感染、脱水时贫血症状加重、黄染也加深。

2.因毛细血管微血栓而引起疼痛危象。婴幼儿指（趾）、手（足）背肿痛多见，儿童和成人四肢肌痛，大关节疼痛和腰背痛多见，另外尚有剧烈腹痛、头痛，甚至昏迷和肢体瘫痪等。

3．患者多有生长和发育不良，一般情况较差，易发生感染。长期患者出现慢性器官损害，心、肾、肺功能常受损，可发生充血性心力衰竭。

二、药物治疗

1.输血治疗：若非必要，不宜经常输血。当发生再生障碍型危象时，应予输红细胞。发生巨幼细胞危象时，应予叶酸治疗。一旦发生梗死危象、溶血危象或其他严重情况时，可进行换血疗法。

2.应用羟基脲、红细胞生成素并配合补铁，可显著提高胎儿血红蛋白（HbF）水平，减少栓塞危象和输血量。

3.预防和治疗感染可减少危象的发生。

三、其他治疗

1.给予氧气吸入有一定帮助，及早给予镇痛药减轻患者痛苦。2.骨髓移植在少数病例取得成效。3.基因替代治疗通过载入正常的基因型，产生正常基因型，以替代异常基因型的表达。

四、日常护理

1.注重预防，进行婚前和产前检查。

2.维持合适的温、湿度，并经常通风换气。

3.病室环境清洁卫生，保持患者机体清洁，防止体内细菌传播，预防各种感染。

4.患者按医嘱用药，坚持正规用药，定期门诊复查。

5.家属要善于理解和支持患者，学会倾听；必要时应寻求专业人士的帮助，避免发生意外。