女性到怀孕中期时,就会做一些针对胎儿器官发育是否完全的检查,比如会有针对胎儿心脏病的检查项目,但是这种项目也不是百分百绝对准确的,有些孩子出生后仍然发生了先天性肺动脉闭锁的情况。肺动脉闭锁指的是一种先天性的心脏病,虽然可以进行手术治疗,但后期需要做几次手术,但最终是可以治愈的。
肺动脉闭锁是一种较少见的先天性心脏病,发病率在先天性心脏病中约占1%~3%。室间隔完整的肺动脉闭锁是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁,常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整,大动脉关系正常。伴有室间隔缺损又称假性总动脉干,为法洛四联症中最严重类型,由于肺动脉瓣闭锁或缺如,右心室和肺动脉之间没有通道,肺动脉干本身亦可能闭锁或发育不良。
90%以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀,并呈进行性加重。紫绀的程度主要取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流量。若动脉导管小,紫绀重,存活者均有杵状指(趾)。生长发育障碍,常有活动后心悸气短,但蹲踞少见。如果体-肺交通较大,紫绀较轻,易患呼吸道感染,常可早期出现心衰。如动脉导管趋向闭合,则紫绀呈进行性加重。重症患儿动脉氧分压可降至20mmHg,血氧饱和度仅为40%左右。右心衰竭多见于三尖瓣关闭不全的患者,有肝大、浮肿及心尖区奔马律。如顺产,一般患儿可发育较好,生后有紫绀,呼吸困难和代谢性酸中毒。
治疗
先天性肺动脉闭锁的治疗一直是很多先天性肺动脉闭锁患者最为关注的问题之一,北京阜外医院小儿心脏外科王强指出先天性肺动脉闭锁常合并大的体肺侧支,体肺分流,建立正常的入肺血流,因为左右肺动脉发育不好,手术之后就会改善,侧枝就会闭合。后期再择期手术,分期手术有的时候也会达到根治的目的。
肺动脉的发育情况决定了先天性肺动脉闭锁手术的复杂程度。肺动脉的发育情况好就可以做根治手术。
对于1、2型先天性肺动脉闭锁不常合并体肺侧支。体肺侧支很危险,患者可能都下不了手术台,先天性肺动脉闭锁的病人一定要做造影,观察是否存在体肺侧支,如果存在要先做介入,然后再手术。做介入封堵,孩子出现缺氧症状,然后及时手术,解除患者缺氧情况。
3、4型先天性肺动脉闭锁的动脉导管基本闭合,主要靠体肺侧支来维持,先做体肺分流手术,然后观察肺血管发育情况,门诊随诊直到肺血管发育变好再择期做根治手术。
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