抗合成酶抗体综合征

疾病对生活的影响非常大，不仅能够给身体带来痛苦，还会严重阻碍生活节奏，打击患者的身体健康和生活希望。而疾病的种类非常多，其中，各种内部疾病对身体的影响最大，有些甚至是人们很少听说的。例如，抗合成酶抗体综合征是什么呢？下面就来看看讲解吧，希望大家能够了解一下吧。

与多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）相关的抗体中，有一类抗合成酶抗体（anti-synthetase antibody），此类抗体阳性的患者具有一组特殊的症候群，即肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象，称为抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrorme，ASS）。此类患者很少合并恶性肿瘤，治疗反应较好，但病情容易复发。迄今为止，人们发现此类抗体有13种，其中研究最为广泛、认识最深入的是抗Jo-1抗体，其阳性率也最高，为20%左右，因此，ASS常又称作抗Jo-1抗体综合征。

临床表现编辑

1.肌炎

发生率为95%，某些患者肌炎症状轻微，少数甚至无肌炎。

2.肺间质病变

大部分患者有肺间质病变，是ASS最突出的表现，可出现胸闷、干咳和活动后气短，病情呈进行性加剧，并常为Ass首发症状。听诊双肺可闻爆裂音，以双下肺为主。肺功能提示限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍，肺间质病变极易合并机会性感染，并迅速发展为呼吸衰竭，是ASS死亡的首位原因。

3.发热

大部分患者在起病时有发热，病情加重或合并感染时发热发生率更高。

4.技工手

表现为手指桡侧及掌面的皮肤高度角化、粗糙、皲裂并伴有色素沉着，酷似机械工人的手。

5.对称性多关节炎

占70%，最常累及双腕、掌指关节及近端指间关节，易误诊为类风湿关节炎。少数患者可发生关节畸形，但X线片不显示骨侵蚀。