血液骨髓瘤

身体患有肿瘤的话，患者最明显的变化就是消瘦，而且精神也大不如从前，尤其是血液骨髓瘤更是一种被判了死刑的疾病，患有此病的人会伴有多发性溶骨性损害的病症，还会有严重的贫血发生。血液骨髓瘤的治疗最佳期就是初期，也就是说发现越早对治疗也越有利。

多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成，极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑，因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2～3/10万，男女比例为1.6：1，大多患者年龄>40岁。

治疗

1.治疗原则

(1)一般情况下，无症状MM患者，无需治疗;症状性骨髓瘤才开始治疗。

(2)对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM，可早期治疗干预。

高危的无症状MM的定义为：①骨髓中异常浆细胞≥60%;②肌酐清除率<40ml/分;③血清游离轻链比值≥100;④骨骼影像学检查出现以下活动性病变证据：核磁共振(MRI)≥1个以上骨损害;PET-CT阳性;全身低剂量CT发现>5m的骨损害。

2.一般治疗

(1)血红蛋白低于60g/L 输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。

(2)高钙血症等渗盐水水化，强的松，降钙素，双膦酸盐药物，原发病治疗。

(3)高尿酸血症水化，别嘌呤醇口服。

(4)高黏滞血症 原发病治疗，必要时临时性血浆交换。

(5)肾功能衰竭 原发病治疗，必要时血液透析。

(6)感染 联合应用抗生素治疗，对反复感染的患者，定期预防性丙种球蛋白注射有效。

3.化疗

常用药物包括：①靶向药物 目前主要为蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米)和免疫调节剂(沙利度胺、来那度胺或泊马度胺)2种;②传统化疗药物 包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等;③糖皮质激素 如地塞米松、强的松等。

常用的化疗方案组合为：蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+糖皮质激素;或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+传统化疗药物+糖皮质激素;或传统化疗药物+糖皮质激素(属于传统化疗方案)。

已证明，含有蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案的疗效明显优于传统化疗方案。故MM患者应尽量采用包含蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案治疗。

(1)适合做自体移植的患者 采用不含马法兰的联合方案，避免其对造血干细胞的损伤;

(2)不适合做自体移植的患者 如年龄大于65岁老年患者，传统药物可选用含马法兰的联合方案。

4.造血干细胞移植

所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植，部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。

5.放疗

用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。