软组织透明细胞肉瘤一般多是恶性肿瘤,经常会发生于人体的肌腱部位,腱鞘部位,而且发病率比较高的人群是青少年或者是成年的年轻人,大多数患者一般在发病的时候会累及到人的四肢,这种肿瘤一般生长的速度是比较缓慢的,但是由于是恶性肿瘤,因此,平时一定要及时的进行治疗。
透明细胞软骨肉瘤与成软骨细胞瘤相似,是一种少见的亚型,恶性程度介于Ⅰ-Ⅱ级中心性软骨肉瘤之间。本病好发于股骨近端、肱骨近端、扁平骨和短骨的骨骺或骨凸,其发病年龄和性别与软骨肉瘤相似。临床上常表现为关节疼痛、积液和活动受限。本病以手术治疗为主,易复发,极少转移。
透明细胞肉瘤,又称为软组织恶性黑色素瘤,是一种少见的软组织恶性肿瘤,约占软组织肉瘤的1%。此病可发现于任何年龄组,发病高峰年龄为20~40岁,女性略多于男性。该肿瘤生长缓慢,好发于四肢,绝大多数发生于下肢,尤以踝、膝部最为多见。
目前仍以手术切除为主,但其解剖部位常不允许做到广泛性手术切除,病变太大或部位不适合广泛切除者,多选择性截肢术。局部切除不彻底导致复发是治疗失败的主要原因。复发或转移常见,大于1/2的患者最终发生转移,转移的部位多为淋巴结、肺和骨骼。而术后放疗和化疗临床疗效欠佳。
然而,截肢术对于青年患者是残酷的,严重影响了其生活质量。对于手术后有残留或复发的肿瘤可采用局部冷冻或放射性粒子置入的方法,提高肿瘤局部控制率。联合生物治疗有望抑制远处转移,进而提高患者的生存期。
软组织透明细胞肉瘤的临床表现如下:
1、肿瘤一般表现为缓慢生长的肿物,病程数周至数年。50%的病例有疼痛和/或触痛。MRI检查透明细胞肉瘤一般表现为良性肿物,T1相约半数病例肿瘤密度稍高于肌肉影。
2、典型的透明细胞肉瘤结构一致,巢状或束状。肿瘤细胞为多角形或梭形,有丰富的嗜酸性或透明胞质。纤维间隔勾画出肿瘤细胞巢。
3、约50%肿瘤有散在的花团状多核巨细胞,细胞分裂活性和多形性一般相对较低。胍染色罕见黑色素,但50%左右病例黑色素染色可检见黑色素。
4、典型病变少见的形态变异有:梭形细胞排列、多形性和分裂活性明显(尤其是复发和转移性病变),实性圆形细胞、微囊形成和黏液样间质。
由此可见,我们知道软组织透明细胞肉瘤发于四肢,并有自己症状表现,对于患者来讲就要及时治疗。
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