一外心人男婴矫治成功

本报讯  （记者谭  嘉  黎  军  通讯员刘  芳  刘寒雪萧）出生仅6个月、患有罕见的“Cantrell五联症”男婴辰宇，近日在重庆医科大学附属儿童医院接受心脏矫治手术。2月23日，这位小患者康复出院。

　　小辰宇一出生就与其他孩子不同，胸窝处有一个鸡蛋大小的洞，心脏就镶嵌在那里，被一层薄得几乎透明的皮裹着，每次心脏跳动都能看得清清楚楚。1月20日，孩子的父母带着小辰宇来到重庆医科大学附属儿童医院就诊。

　　该院心外科安永教授检查后发现，小辰宇患有严重的心脏畸形Cantrell五联症。正常心脏应在胸腔内，而小辰宇的心脏长在腹腔和胸腔之间靠下的位置，又称“异位心”或“外心人”，患儿的心包、部分胸骨缺失，胸骨未合拢，形成了一个“八”字形，另外，孩子腹腔和胸腔之间没有膈肌，需手术治疗。

　　2月1日，辰宇在该院接受手术。由于患儿心脏完全右旋，使心脏的正常结构难以显露，并且室间隔暴露修补困难，想要建立体外循环和心脏插管都异常困难。患儿心脏位置异常，肺动脉狭窄，随时可能会出现缺氧发作、心律失常或者心跳骤停，也给手术造成极大风险。

　　术中，医生为辰宇修补膈肌、隔离胸腹腔，并用特殊的材料钛骨为辰宇重建胸骨，成功让小辰宇的心脏归位“回家”。体外循环结束后，医生发现小辰宇的心脏异常敏感，稍微的轻触都会引起严重的心律失常，经胸心外科主任吴春教授等多位专家协商，最终为患儿使用了多种保心、抗失常药物，待其情况稳定后，才关闭胸腔。整个手术历时7个小时。

　　据悉，Cantrell五联症是一种非常罕见的先天性发育畸形，发病率在5/100万以下，此病全球范围仅200多例。患者存在5个部分的缺陷：胸骨、心包、横隔、腹部肌肉缺损和心血管畸形。