烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发引起颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似烟雾,因此,1969年日本学者Suzuki及Takaku将该病称之为烟雾病。病变可累及大脑中动脉和大脑前动脉的近端,少数亦可累及椎基底动脉系统。该病可合并动脉瘤及动静脉畸形。一旦患病会反复发生颅内出血和脑梗等,给患者和家庭带来了巨大伤害。
对于烟雾病目前比较常见的手术方法是通过血管搭桥或颞肌贴敷等,重新建立颅内血液循环,从而缓解病情。血管搭桥已为人熟知,在此不再赘述。颞肌贴敷则是将颞肌贴敷到脑组织表面,利用其中丰富的血管组织,帮助病变局部重新建立新的侧支循环。然而这两种方法的治疗效果都不尽如人意。
几年前日本学者将上述两种方法结合,同时将颞肌贴敷治疗扩展到硬脑膜、颞肌、动脉和额部颅骨骨膜四个血管组织来源,从而明显提高了烟雾病的治疗效果。经过长达5年以上的随访证实,新型联合血管搭桥手术(STA-MCA+EDMAPS)是治疗烟雾病安全有效的方法,其并发症发生率和病死率分别为5.7%和0%,有效率远高于其他手术方法。术后5年,儿童和成年病人每年发生脑血管意外的几率分别为0%和0.4%。
这种手术的创新之处在于:首先,颞浅动脉和大脑中动脉血管搭桥后可立即改善部分区域的脑组织供血;其次,脑-硬膜-颞肌-动脉-颅骨骨膜血管融通术,可以在较大的范围内形成新生血管,进一步提高了手术效果;第三,将额部颅骨骨膜作为新生血管的供体组织,可以在额叶内侧形成新生血管,改善额叶内侧的脑缺血,对烟雾病人的智力和情感恢复具有重要的作用。
通过向日本同行学习,笔者尝试将这种崭新的治疗方法引入国内,应用于临床后取得了较为理想的治疗效果。最后附上近日救治的一个病例,供同行参考。
聂女士在2008年剖宫产生下了女儿后的第三天,血压升至160/100mmHg,并伴随右下肢走路障碍、头疼等症状。经CT和磁共振检查发现其左脑额叶大面积脑梗,经药物治疗后,生活基本恢复正常。到2012年,聂女士查出患有腰椎管内占位病变,主治医生回顾2008年的病史并进一步检查后,确诊为烟雾病。今年2月聂女士因突发脑出血,昏迷十几天后,左侧肢体肌力均为0级,完全不能动,记忆力非常差,无法行走且最长仅能站立10分钟。
在患者入院第六天,我们为其做了新型联合血管搭桥手术。术中将颞浅动脉和大脑中动脉进行直接搭桥,并选择硬脑膜、颞肌、动脉和额部颅骨骨膜进行贴敷。
聂女士早上8:30进手术室,下午4:00推出手术室时已经很清醒,语言清晰,四肢都能活动,并能用左手伸出一、二、三个手指(手术前只能伸出一个手指)。患者术后第9天已能进行小量的康复运动(术后因静脉泵尼莫地平防止搭桥的血管痉挛而卧床了5天)。第十天出院继续康复治疗,术后22天已经可以独立行走50~60米,而且记忆力、情绪都明显好转。