先心病成年患者诊疗现况面面观(综述)

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先天性心脏病成年患者已经成为心血管疾病领域不可忽视的一个群体，因此，medscape在近期的“圆桌论坛”版块邀请了3位专家针对该问题进行了讨论，并给出了相应的意见建议。有关先心病成年患者背景知识详见关注先心病成年患者的后天获得性心脏疾病诊疗。

此次论坛嘉宾分别为来自梅约诊所的医学助理教授、心血管疾病专家Sunil Mankad博士，梅奥诊所先心病科室创建者Carole Warnes博士以及梅奥诊所心血管主席、医学教授Naser Ammash博士。

以下为此次论坛主要观点，与读者分享。

一、先心病成年患者分类

Carole Warnes博士指出，临床上所见的先心病成年患者一般可分成两类：

1.第一类患者儿时未能检测出存在的心脏杂音，或心脏杂音甚微而被忽略。此类患者多在40至50岁发病，且被诊断为先心病。患者表现较为复杂且预后较差。此类患者比例较低。

2.第二类患者儿时确诊先心病且接受适当治疗，其病情得到了“治愈”。但是随着患者衰老，先心病相关心血管疾病再次出现。此类患者比例较高。

Carole Warnes博士表示，我们确实应该感谢现代诊疗技术的进步使先心病婴幼儿死亡率大大降低，但是带来的问题是先心病成年患者每年以5%的速度递增，而且相当一部分医生尚未认识到问题的严重性。

二、只是修复，不能治愈

Naser Ammash博士进一步阐述了各类先心病成人患者的病情特征：

1.在第一类患者中，即未接受治疗群体，我们可将其分为两个亚群：一类患者先心病病情在幼年或青少年因漏诊而延误；另一类患者幼年病变多为心脏小洞，如房间隔缺损（ASD）及室间隔缺损（VSD），其病情发展较缓，出现较晚。

2.第二类患者幼年接受修复手术后，被认为病情已被治愈，但在成年后出现心血管疾病症状，而且根据梅奥诊所经验，此类患者就诊时病情多已严重恶化。

Naser Ammash博士指出第一类患者中常见病情为ASD及VSD，且患者并不知道自己右心室已严重肥大。因此，未接受手术的第一类患者多以分流病变为主。另一方面，复杂先心病未经规范治疗，成年发作房颤或心衰的患者也大有人在。

第二类患者常见类型为法洛四联症术后，以及通过心房转位术完成的大动脉转位修复。

Carole Warnes博士强调先心病手术仅仅是修复了心脏缺陷，并未治愈患者，而这一点恰恰是许多临床医生容易误解之处。例如，我们可以说成功完成了VSD修复术或动脉导管闭合术，但是复杂的手术会导致许多后续问题。

而正是上述误解使很多先心病成年患者不能坚持终身随访，导致成年后心血管疾病进展恶化。

三、终身随访、及时转诊

1.终身随访

Sunil Mankad博士指出，部分医生或在一次检查中无法准确判断患者胸片及超声心动图，例如ASD患者病情起始症状轻微，单次检查或不能确诊，此时缺乏终身随访将导致患者出现症状时，病情已经恶化。

对于接受治疗的先心病患者，论坛以主动脉缩窄为例阐述了终身随访的重要性——主动脉缩窄手术方法较成熟，仅需移除缩窄段，然后将断端吻合。但是此类患者后续病情较多，难治性高血压最为常见，也可能出现夹层。此时终身随访、监视病情，十分重要。

2.及时转诊

终身随访的目的除了准确判断患者病情进展，更重要的是及时转诊，为患者提供及时治疗。Carole Warnes博士表示如果在心脏扩大后转诊手术约有3%至10%的风险率导致心功能不全，而同样的患者10年前及时转诊治疗，其风险率仅为1%。

四、应运而生的新指南

基于上述现象及问题，参与过2008年指南编写的Carole Warnes博士表示新的指南已于2014年开始编写，预计2015年问世。新指南将强调上述问题，并提供更为合理的临床指导。

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