一、十年之前没有“弯刀”
患者，女，17 岁，被诊断为运动性高血压（exercise-induced hypertension）。患者医疗史及家族史与疾病无明显相关性。患者于一次学校内短跑后自感头疼不适，约一小时，随后被送至儿科医院接受检查。初步检查示血压升高，医生建议作进一步检查。
在随后的检查中，医生发现患者平时 24 小时动态血压水平正常，但是在接受踏车运动试验时，患者于 2.4 W/kg 负荷水平即出现血压显著升高，数值高达 256/96 mm Hg。胸片及 MRI 均显示患者右侧肺静脉异常，但肺部状况正常（无弯刀综合症），考虑心下型部分肺静脉畸形引流。
由于患者此次检查时症状轻微，患者及其父母决定暂不做诊断 / 介入性导管血管造影，医生尊重其选择。
二、分流恶化病情，准确诊断治疗
近期，也就是十年之后，由于该患者出现运动性呼吸困难，其父母决定让其接受进一步诊断检查。对比增强磁共振血管造影检查示肺体循环血流比（Qp/Qs）上升到 1.4：1，诊断患者存在左向右分流（详见 PDF Vedio 文件）。而在右侧，多支肺小静脉流入到一处异常的垂直走向血管（见图 A），并最终进入下腔静脉（见图 B）。
另一方面，右肺静脉除了两支流入左心房的血管，还有两处扭曲的小血管从左心房延伸至异常形成的垂直走向血管（见图 B 及原文 Vedio 文件）。
综合上述影像学检查结果，患者异常的垂直血管存在两个引流方向，即可以将血流引入至下腔静脉，同时又可以回流至左心房。针对该患者特殊的血管解剖结果，医生决定在气囊扩张术后，使用 Amplatzer 血管封堵器闭塞垂直静脉的远端（见图 C）。手术成功，患者预后良好，无呼吸困难。
图 A. 箭头所示为异常形成的垂直走向血管，星号标记处为该血管与下腔静脉汇流处；图 B. 无尾 箭头所示为与异常垂直血管相通的右侧肺小静脉，可见其走向弯曲，星号标记处为与下腔静脉汇流处；图 C. 箭头所示为异常形成的垂直走向血管，无尾箭头所示为 Amplatzer 血管封堵器手术位点。
三、病例学习要点
在该例部分肺静脉畸形引流病例中，医生采用了心内科介入术完成了治疗。在心外科治疗与心内科介入治疗齐头并进的今天，此类患者可接受的治疗类型更为多样，而患者疾病症状是决定因素之一。另外，磁共振血管造影是此类患者介入治疗的理想辅助检查项目。
从临床诊断角度来看，我们在遇到运动性呼吸困难的年轻患者时需考虑这种血管解剖异常的可能性。胸片是理想的初步检查项目，此类患者的胸片检查结果可表现为界限清楚的垂直阴影，这很可能是异常血管，因为所有正常肺血管均直接与中央肺门部相连。
