最近，来自布莱根妇女医院的 Berry 博士等报道了一例老年女性进行性呼吸困难的病例，全文发表在 Circulation 杂志上。
病例介绍
患者，女，85 岁，因「进行性乏力、呼吸困难 1 年，加重 2 天」于我院就诊，既往有高血压及房颤病史多年。数天前，患者曾于门诊就诊，测血压偏低，停用布美他尼（利尿剂），停服 2 次剂量后呼吸困难加重，并出现咳嗽。
追问病史，患者 3 月前就诊于心内科门诊，诊断为「充血性心力衰竭」，予利尿剂治疗。另外，患者曾因反复便血多次住院，6 月前因「出血性休克」于 ICU 住院治疗，消化道内镜和胶囊内镜等检查未见明确出血点，只诊断为严重憩室病。其余病史包括白内障、黄斑变性和骨关节炎。用药史包括布美他尼 1 mg qd，琥珀酸美托洛尔 50 mg qd，奥美拉唑 40 mg qd 和钙剂，否认药物过敏史。
入院生命体征监测：体温 35℃（口腔温度），心率 81 次/分，呼吸 20 次/分，血压 110/56 mmHg，氧饱和度 85%（无辅助吸氧，鼻导管 3 L/min 吸氧情况下，氧饱和度 95%）。
体格检查发现患者呈恶病质，颈静脉怒张，双肺底闻及啰音，心脏视诊可见右心室抬举样搏动，触诊心尖搏动弥散并向外侧移动，听诊心律绝对不齐，胸骨左下缘闻及 III/IV 级全收缩期杂音，并随呼吸减弱和增强，腹软，无压痛反跳痛，腹部右侧可触及范围约 2 x 2 cm 的震颤，震颤明显并贯穿整个心脏周期，膝部以下肢体变凉，无双下肢浮肿，臂部、桡动脉、腘动脉和足背动脉搏动 2+，神经及皮肤系统查体无异常。
辅助检查：胸部 X 线示心脏扩大，肺血管充血，无肺实质病变（图 1）。实验室检查发现电解质正常，肌酐 1.33 mg/dL，血细胞比容 33.4%，NT-proBNP 4497 pg/mL（正常<1800）。心电图示心房颤动，心率 72 次/分，电轴右偏，并出现 Ashman 现象（一次长的 RR 间期后提早的心搏长伴 QRS 波宽大畸形，图 2）。
图 1：胸部 X 线示心脏扩大，肺血管充血，无肺实质病变。
图 2：心电图示心房颤动，心率 72 次/分，电轴右偏及 Ashman 现象。
经胸超声心动图显示双房增大，左心室尺寸及收缩功能正常，二尖瓣轻至中度反流，右心室中重度扩大且功能下降，三尖瓣重度反流（图 3A 和 3B），测量右心室收缩压约为 73 mmHg。
图 3：心脏超声结果。
进一步行 CTA 检查发现右肾水平有一巨大动静脉瘘，右肾动脉动脉瘤样扩张，血流进入显著扩张的右肾静脉和下腔静脉（图 4），深静脉内造影剂密度与主动脉和动脉瘤内造影剂密度一致，证实动静脉瘘。三维重建进一步显示了动静脉瘘解剖（图 5）。
图 4：CTA 检查发现一巨大动静脉瘘。
图 5：动静脉瘘三维重建图像。
为量化患者血流动力学状态并描绘动脉瘤特征，进一步行右心导管检查及动脉造影。右心导管检查显示右房压为 23 mmHg，右心压 61/17 mmHg，肺动脉压 58/26 mmHg，肺毛细血管锲压 22 mmHg，肺血管阻力 295 dynes∙s–1∙cm–5，心输出量为 8.5L/min。动脉造影显示单一右肾动脉瘤（直径 4.5 cm），血流进入明显扩张的右肾静脉和下腔静脉（图 6），左肾动脉造影正常。临时封堵之后，患者心输出量降至 4.6L/min，但肺动脉高压仍旧存在。
图 6：血管造影结果
针对该动静脉瘘，可供选择的治疗方案包括外科手术、血管内修复和继续药物治疗心衰。但治疗带来改善心衰、预防动脉瘤破裂、改善消化道出血等方面获益的同时也伴随着操作风险、不可预估的伤害等风险。最终，鉴于动静脉瘘严重影响血流动力学，患者及家属选择血管内修复动静脉瘘（图 7）。
图 7：血管内封堵术后血管造影结果。
术后患者运动耐力、食欲均改善，呼吸困难缓解，3 个月后患者不再需要利尿剂治疗，6 个月后重新启动抗凝治疗，且未出现消化道出血，后续随访将继续关注其右心功能和肺动脉高压能否改善。
病例讨论
高输出量定义为静息心输出量超过 8L/min 或 3.9 L∙min–1∙m–2，当合并肺部或系统性充血时，称为高输出量心衰。与高心输出量相关的疾病包括贫血、系统性动静脉瘘、妊娠、败血症、肝脏疾病、肾脏疾病、甲亢、营养缺乏等等。
高输出量心衰患者可能表现为症状性呼吸困难、运动不耐受、乏力、腹水或下肢浮肿，体格检查可表现为心动过速、呼吸急促、颈静脉充盈、肺部啰音、胸腔积液、腹水、下肢浮肿以及脉压差增大等。
高输出量心衰治疗需要治疗引起心衰的潜在疾病，心脏结构往往正常，因此纠正高输出状态、缓解水钠潴留是治疗的基石。
动静脉瘘并非高输出量心衰常见病因，肾动静脉瘘发病率小于 0.04%。动静脉瘘可分为先天性或获得性，各占 30% 和 70%。获得性动静脉瘘往往发生于创伤、外科或介入手术等。肾动静脉瘘临床表现包括腹部杂音（100%）、高血压和心脏扩大（50%）、充血性心衰（32%）和肉眼血尿（21%）。腹部超声、肾脏 CT 和磁共振均可作为诊断工具。治疗方案包括外科结扎联合部分或全部肾切除和经皮介入栓塞。
本病例中的患者在本次就诊前的 6 个月中，接诊医生超过 25 人，但均未注意到腹部震颤。新的检查技术的发展确实为临床医务人员评估患者提供了重要的信息，但也导致忽略了体格检查。病史采集和体格检查依旧是临床医生最为重要的诊断工具。
总结
该病例强调了疾病鉴别诊断以及体格检查的重要性，而当诊断明确时，治疗方案的选择必须权衡利弊。本病例中，血管内修复是最有利于患者的治疗选择。
